Agammaglobulinemie is een groep van erfelijke immuundeficiënties gekenmerkt door een lage concentratie van antilichamen in het bloed door het ontbreken van bepaalde lymfocyten in het bloed en de lymfe. Antilichamen zijn eiwitten (immunoglobulinen, (IgM), (IgG) enz.) die kritieke en sleutelcomponenten van het immuunsysteem zijn.
Wat veroorzaakt agammaglobulinemie?
X-gebonden agammaglobulinemie wordt veroorzaakt door een genetische mutatie. Mensen met de aandoening kunnen geen antilichamen produceren die infecties bestrijden. Ongeveer 40% van de mensen met de aandoening heeft een familielid dat het heeft.
Wat is het verschil tussen hypogammaglobulinemie en agammaglobulinemie?
"Hypogammaglobulinemie" is grotendeels synoniem met "agammaglobulinemie". Wanneer de laatste term wordt gebruikt (zoals in "X-gebonden agammaglobulinemie") impliceert dit dat gammaglobulinen niet alleen verminderd zijn, maar volledig afwezig zijn.
Wat is de meest voorkomende immuundeficiëntiestoornis?
Secundaire immunodeficiëntiestoornissen
resulteert in acquired immunodeficiency syndrome (AIDS), de meest voorkomende ernstige verworven immunodeficiëntiestoornis.) kan voorkomen dat het beenmerg normaal wit produceert bloedcellen (B-cellen en T-cellen), die deel uitmaken van het immuunsysteem.
Hoe wordt agammaglobulinemie overgedragen?
Patiënten met agammaglobulinemie kunnen echter enkele van de antilichamen krijgen die zeontbrekend. De antilichamen worden geleverd in de vorm van immunoglobulinen (of gammaglobulinen) en kunnen direct in de bloedbaan (intraveneus) of onder de huid (subcutaan) worden toegediend.
