Epidermolysis bullosa (EB) is een genetische huidaandoening die klinisch wordt gekenmerkt door blaarvorming door mechanisch trauma. Er zijn vier hoofdtypen met extra subtypen geïdentificeerd. Er is een spectrum van ernst, en binnen elk type kan er een licht of ernstig worden aangetast.
Zijn er verschillende soorten epidermolysis bullosa?
epidermolysis bullosa simplex (EBS) – het meest voorkomende type, dat kan variëren van mild, met een laag risico op ernstige complicaties, tot ernstig. dystrofische epidermolysis bullosa (DEB) - die kan variëren van mild tot ernstig. junctional epidermolysis bullosa (JEB) – een zeldzame vorm van EB die varieert van matig tot ernstig.
Hoeveel gevallen van epidermolysis bullosa zijn er?
De exacte prevalentie van epidermolysis bullosa simplex is onbekend, maar deze aandoening treft naar schatting 1 op 30.000 tot 50.000 mensen. Het gelokaliseerde type is de meest voorkomende vorm van de aandoening.
Wat zijn de 4 onderverdelingen van EB?
EB heeft vier hoofdtypen op basis van de plaats van blaarvorming in de huidlagen: epidermolysis bullosa simplex (EBS), junctionele EB (JEB), dystrofische EB (DEB) en Kindler-syndroom.
Waar komt epidermolysis bullosa het meest voor?
De belangrijkste soorten epidermolysis bullosa zijn: Epidermolysis bullosa simplex. Dit is de meest voorkomende vorm. Het ontwikkelt zichin de buitenste laag van de huid en treft vooral de handpalmen en de voeten.