Hyperkalemische periodieke verlamming is een aandoening die episodes van extreme spierzwakte of verlamming veroorzaakt, meestal beginnend in de kindertijd of vroege kinderjaren. Meestal gaan deze episodes gepaard met een tijdelijk onvermogen om de spieren in de armen en benen te bewegen.
Wat veroorzaakt hyperkaliëmische periodieke verlamming?
Hyperkalemische PP is een spierziekte die begint in de kindertijd of vroege kinderjaren en zich manifesteert door voorbijgaande episodes van verlamming, meestal versneld door blootstelling aan koude, rust na inspanning, vasten of de inname van kleine hoeveelheden kalium [2, 3].
Hoe beïnvloedt hyperkaliëmische periodieke verlamming het celmembraan?
Hypokalemische periodieke verlamming
Ionkanaaldisfunctie kan contractie belemmeren door de actiepotentiaal langs het membraan te belemmeren. Een kenmerkend symptoom van dit fenomeen staat bekend als "periodieke verlamming", een vorm van paroxismale zwakte die optreedt bij afwezigheid van neuromusculaire junctie of motorneuronziekte.
Hoe behandel je hyperkaliëmische periodieke verlamming?
Hypokaliëmische periodieke verlammingsbehandeling
- Koolzuuranhydraseremmers: deze medicijnen verhogen de kaliumstroom. Veel voorkomende opties zijn dichloorfenamide (Keveyis) en acetazolamide (Diamox).
- Kaliumsupplementen: orale kaliumsupplementen kunnen worden gegeven om een aanval die aan de gang is te helpen stoppen.
Welk ionkanalen zijn aangetast Hyperkaliëmische periodieke verlamming?
Bij hyperkaliëmische periodieke verlamming treden hoge kaliumspiegels in het bloed in wisselwerking met genetisch veroorzaakte afwijkingen in natriumkanalen (poriën die de doorgang van natriummoleculen mogelijk maken) in spiercellen, wat resulteert in bij tijdelijke spierzwakte en, indien ernstig, bij tijdelijke verlamming.
