Hyperkalemische periodieke verlamming treft naar schatting 1 op 200.000 mensen.
Wie krijgt periodieke verlamming?
Wie krijgt primaire periodieke verlamming? Het treft ongeveer 5.000 tot 6.000 individuen in de VS (~3 op elke 200.000 mensen), zowel mannen als vrouwen. Aanvallen treden meestal op in de latere kinderjaren, voordat iemand de leeftijd van 20 jaar bereikt. Sommige mensen krijgen echter al in de vroege kinderjaren aanvallen.
Wat veroorzaakt hyperkaliëmische periodieke verlamming?
Hyperkalemische PP is een spierziekte die begint in de kindertijd of vroege kinderjaren en die zich manifesteert door voorbijgaande episodes van verlamming, gewoonlijk versneld door blootstelling aan koude, rust na inspanning, vasten of de inname van kleine hoeveelheden kalium [2, 3].
Welke ionenkanalen zijn aangetast Hyperkaliëmische periodieke verlamming?
Bij hyperkaliëmische periodieke verlamming treden hoge kaliumspiegels in het bloed in wisselwerking met genetisch veroorzaakte afwijkingen in natriumkanalen (poriën die de doorgang van natriummoleculen mogelijk maken) in spiercellen, wat resulteert in bij tijdelijke spierzwakte en, indien ernstig, bij tijdelijke verlamming.
Hoe beïnvloedt hyperkaliëmische periodieke verlamming het celmembraan?
Hypokalemische periodieke verlamming
Ionkanaaldisfunctie kan contractie belemmeren door de actiepotentiaal langs het membraan te belemmeren. Een kenmerkend symptoom hiervanfenomeen staat bekend als "periodieke verlamming", een vorm van paroxismale zwakte die optreedt bij afwezigheid van neuromusculaire junctie of motorneuronziekte.
