De meeste mensen met de diagnose amyloïdose zijn tussen de 60 en 70 jaar, hoewel ze eerder beginnen. Seks. Amyloïdose komt vaker voor bij mannen.
Komt amyloïdose in families voor?
ATTR-amyloïdose kan in families voorkomen en staat bekend als erfelijke ATTR-amyloïdose. Mensen met erfelijke ATTR-amyloïdose dragen mutaties in het TTR-gen. Dit betekent dat hun lichaam gedurende hun hele leven abnormale TTR-eiwitten produceert, die amyloïde-afzettingen kunnen vormen. Deze tasten meestal de zenuwen of het hart aan, of beide.
Wat is de belangrijkste oorzaak van amyloïdose?
De oorzaak van AL-amyloïdose is gewoonlijk een plasmaceldyscrasie, een verworven afwijking van de plasmacel in het beenmerg met productie van een abnormaal eiwit van de lichte keten (onderdeel van een antilichaam).
Wat is de levensverwachting van iemand met amyloïdose?
Amyloïdose heeft een slechte prognose en de mediane overleving zonder behandeling is slechts 13 maanden. Betrokkenheid van het hart heeft de slechtste prognose en resulteert in de dood in ongeveer 6 maanden na het begin van congestief hartfalen. Slechts 5% van de patiënten met primaire amyloïdose overleeft meer dan 10 jaar.
Is amyloïdose een auto-immuunziekte?
Bij AA-amyloïdose is de onderliggende aandoening een auto-immuunziekte of chronische infectie.