Purpura Pigmentosa Progressiva is een huidaandoening die verkleuring van de dermis van de romp en bovenste en onderste ledematen veroorzaakt. Het is ook bekend als Progressive Pigmentary Dermatitis of de ziekte van Schamberg. De etiologie van de aandoening is onbekend, maar wordt veroorzaakt door een lymfatische capillaritis [1].
Is de ziekte van Schamberg dodelijk?
Er is geen remedie voor de ziekte van Schamberg, maar deze aandoening is niet levensbedreigend of een groot gezondheidsrisico. De meest voorkomende problemen waarmee patiënten te maken krijgen, zijn verkleuring van de huid en soms jeuk.
Verdwijnt gepigmenteerde purpura?
Over het algemeen veroorzaakt PPD geen ernstige gezondheidsproblemen, maar is het een chronische aandoening. Tekenen en symptomen kunnen aanhouden, toenemen en afnemen, of langzaam vorderen, en kunnen over een periode van maanden tot jaren verdwijnen.
Hoe lang duurt gepigmenteerde purpurische dermatose?
Onset is snel (15-30 dagen) en de laesies kunnen maanden of jaren aanhouden. Lichenoïde gepigmenteerde purpurische dermatose van Gougerot en Blum wordt gekenmerkt door violetkleurige lichenoïde papels die de neiging hebben om samen te smelten en grote plaques te vormen die zich gewoonlijk op de benen bevinden, maar de romp kunnen aantasten.
Hoe kom je van gepigmenteerde purpurische dermatose af?
Het gebruik van smalbandige UVB en psoraleen plus UVA is een effectieve behandeling gebleken voor sommige patiënten met gepigmenteerde purpurische dermatosen. Tamaki et al rapporteerden een succesvolle behandeling vangepigmenteerde purpurische dermatosen met griseofulvin. Behandeling met oraal ciclosporine is ook succesvol geweest.
