Elke gebeurtenis die kan leiden tot acidose, zoals infectie of extreme uitdroging, kan sikkelvorming veroorzaken. Meer goedaardige factoren en veranderingen in de omgeving, zoals vermoeidheid, blootstelling aan kou en psychosociale stress, kunnen het sikkelproces uitlokken.
Wat veroorzaakt sikkelvorming?
Sikkelcelanemie wordt veroorzaakt door een mutatie in het gen die uw lichaam vertelt de ijzerrijke verbinding aan te maken die bloed rood maakt en waardoor rode bloedcellen zuurstof kunnen vervoeren uw longen door uw hele lichaam (hemoglobine).
Wat veroorzaakt sikkelvorming van rode bloedcellen?
Met minder zuurstof kan het abnormale hemoglobine S-gen ervoor zorgen dat er zich starre, niet-vloeibare eiwitstrengen vormen in de rode bloedcel. Deze stijve strengen kunnen de vorm van de cel veranderen, waardoor de gesikkelde rode bloedcel ontstaat die de ziekte zijn naam geeft.
Wat bevordert RBC-sikkelvorming?
Onder deoxygenatie polymeriseert het HbS, wat de sikkel van rode bloedcellen (RBC's) veroorzaakt. Gesikkelde rode bloedcellen zijn erg kwetsbaar en stijf. Aangenomen wordt dat deze abnormale kenmerken van sikkel-rode bloedcellen verantwoordelijk zijn voor respectievelijk chronische bloedarmoede en frequente en terugkerende pijnlijke vaso-occlusieve crises.
Waarom veroorzaakt acidose sikkelvorming?
De hoofdoorzaak van deze pathologie is de synthese van een abnormaal Hb (HbS) dat polymeriseert in zuurstofarme omstandigheden, wat leidt tot de sikkelvorming vanrode bloedcellen. Acidose wordt algemeen erkend als een promotor van HbS-polymerisatie en daarom sikkelvorming van rode bloedcellen.