2024 Auteur: Elizabeth Oswald | [email protected]. Laatst gewijzigd: 2024-01-13 00:10
Bij alkaptonurie kan het HGD-enzym het homogentisinezuur (gegenereerd uit tyrosine) niet metaboliseren tot 4-maleylacetoacetaat, en de homogentisinezuurspiegels in het bloed zijn 100 keer hoger dan het geval zou zijn normaal gesproken te verwachten, ondanks het feit dat een aanzienlijke hoeveelheid door de nieren in de urine wordt uitgescheiden.
Welk enzym heeft een tekort aan alkaptonurie?
Alkaptonurie is een autosomaal recessieve aandoening die wordt veroorzaakt door een tekort aan het enzym homogentisaat 1, 2-dioxygenase. Deze enzymdeficiëntie resulteert in verhoogde niveaus van homogentisinezuur, een product van het tyrosine- en fenylalaninemetabolisme.
Wat wordt er gedeponeerd in alkaptonurie?
Alkaptonurie, of "zwarte urineziekte", is een zeer zeldzame erfelijke aandoening die voorkomt dat het lichaam twee eiwitbouwstenen (aminozuren), genaamd tyrosine en fenylalanine, volledig afbreekt. Het resulteert in een ophoping van een chemische stof genaamd homogentisinezuur in het lichaam.
Welke stof wordt afgezet in het bindweefsel bij alkaptonurie?
Overtollig homogentisinezuur en verwante verbindingen worden afgezet in het bindweefsel, waardoor kraakbeen en huid donkerder worden. Na verloop van tijd leidt een opeenhoping van deze stof in de gewrichten tot artritis. Homogentisinezuur wordt ook uitgescheiden in de urine, waardoor de urine donker wordt bij blootstelling aan lucht.
Hoe kan homogentisinezuur zijnverminderd?
Behandeling met tweemaal daags ascorbinezuur kan de bindweefselbeschadiging verminderen, en getroffen kinderen zijn ook op een eiwitarm dieet geplaatst. Nitisinontherapie kan de productie van homogentisinezuur verminderen.
Aanbevolen:
Iso-enzym een co-enzym?
is dat iso-enzym (enzym) een van een groep enzymen is die dezelfde reactie katalyseren maar verschillende structuren en fysische, biochemische en immunologische eigenschappen hebben, terwijl co-enzym (biochemie) is elk klein molecuul dat nodig is voor het functioneren van een enzym.
Tijdens ketogenese synthetiseert de lever?
Tijdens ketogenese synthetiseert de lever ketonlichamen die als energiebron kunnen worden gebruikt. Wat is het eindproduct van ketogenese? Ketogenese is het biochemische proces waardoor organismen ketonlichamen produceren door vetzuren en ketogene aminozuren af te breken.
Wat synthetiseert atp tijdens fotosynthese?
Tijdens fotosynthese in planten wordt ATP gesynthetiseerd door ATP-synthase met behulp van een protongradiënt die in het thylakoïde lumen door het thylakoïde membraan en in het chloroplast-stroma wordt gecreëerd. Eukaryote ATP-synthasen zijn F-ATPasen, die "
Doet het enzym katalase dat?
Catalase is een van de belangrijkste antioxidant-enzymen. Omdat het waterstofperoxide ontleedt tot onschadelijke producten zoals water en zuurstof, wordt katalase als therapeutisch middel gebruikt tegen tal van ziekten die verband houden met oxidatieve stress.
Wie zei dat deze zin is of niet, dat is de vraag?
Hoewel William Shakespeares reputatie voornamelijk gebaseerd is op zijn toneelstukken, werd hij eerst beroemd als dichter. Wie zei voor het eerst te zijn of niet te zijn? Volledige tekst: "To Be, or Not to Be, That Is the Question"
