“De verhoogde prevalentie van geleidingsafwijkingen en bradycardie in het begin van de ZvH.” concludeerde Stephen.
Waarom veroorzaakt Huntington een onregelmatige hartslag?
Een defect gen produceert herhaalde kopieën van een eiwit dat huntingtine of HTT wordt genoemd. Het mutante HTT-eiwit (mHTT) beschadigt met name een hersengebied dat het striatum wordt genoemd, wat resulteert in onwillekeurige bewegingen en ernstige cognitieve en emotionele stoornissen.
Hoe beïnvloedt de ZvH het hart?
HUNTINGTON'S ZIEKTE VEROORZAAKTE HARTABNORMALITEITEN
Naast perifere pathologieën vertonen ZvH-patiënten een hoge frequentie van cardiale gebeurtenissen, waarbij hartfalen de tweede belangrijkste oorzaak is van overlijden onder ZvH-patiënten (goed voor 20-30% van de ZvH-sterfgevallen) [13, 43, 48-51].
Welke orgaansystemen beïnvloedt de ZvH?
De ziekte van Huntington is een genetische aandoening die het centrale zenuwstelsel aantast en die de progressieve degeneratie van hersencellen veroorzaakt. Dit leidt tot degeneratie van motorische vaardigheden en cognitieve vaardigheden, evenals gedragsproblemen.
Is de ZvH autosomaal dominant?
De ziekte van Huntington is een autosomaal dominante aandoening,wat betekent dat een persoon slechts één kopie van het defecte gen nodig heeft om de aandoening te ontwikkelen.
