Idiopathische pulmonale hemosiderose is een zeldzame ziekte die wordt gekenmerkt door herhaalde episodes van bloedingen in de longen, die bloedarmoede en longziekte kunnen veroorzaken. Het lichaam kan het meeste bloed uit de longen verwijderen, maar er blijft een grote hoeveelheid ijzer achter.
Waarom is hemosiderose slecht?
Pulmonale hemosiderose is een longaandoening die uitgebreide bloedingen of bloedingen in de longen veroorzaakt, wat leidt tot abnormale ophoping van ijzer. Deze opbouw kan bloedarmoede en longlittekens veroorzaken, ook wel longfibrose genoemd.
Is hemosiderose erfelijk?
Hemosiderin is een van de eiwitten (samen met ferritine) die ijzer in het weefsel van je lichaam opslaat. Overmatige ophoping van hemosiderine in weefsels veroorzaakt hemosiderose. Deze aandoening verschilt van hemochromatose, een erfelijke aandoening die ervoor zorgt dat u te veel ijzer uit voedsel opneemt.
Wat is hemosideroseziekte?
Hemosiderose is een term die wordt gebruikt voor overmatige ophoping van ijzerafzettingen, hemosiderine genaamd, in de weefsels. (Zie ook Overzicht van ijzerstapeling. Mensen verliezen elke dag kleine hoeveelheden ijzer, en zelfs een… lees meer.) De longen en nieren zijn vaak plaatsen van hemosiderose. Hemosiderose kan het gevolg zijn van.
Hoe wordt IPH gediagnosticeerd?
Diagnose. Klinisch manifesteert IPH zich als een triade van hemoptyse, diffuse parenchymale infiltraten op thoraxfoto's enbloedarmoede door ijzertekort. De diagnose wordt gesteld op een gemiddelde leeftijd van 4,5 plus of min 3,5 jaar, en het komt twee keer zo vaak voor bij vrouwen.
