De longen zijn betrokken bij ongeveer 80% van alle patiënten met sclerodermie. Betrokkenheid van de longen in al zijn vormen is de belangrijkste oorzaak van overlijden en invaliditeit gebleken.
Wat is de levensverwachting van een persoon met sclerodermie?
Mensen met gelokaliseerde sclerodermie kunnen een ononderbroken leven leiden met slechts kleine symptoomervaringen en behandeling. Aan de andere kant hebben degenen die gediagnosticeerd zijn met een geavanceerde en systemische versie van de ziekte een prognose van overal van drie tot 15 jaar.
Wat is sclerodermie-long?
Sclerodermie-gerelateerde interstitiële longziekte (SSc-ILD) is een pulmonale fibroserende aandoening die wordt gekenmerkt door systemische ontsteking en progressieve littekens in de longen die leiden tot ademhalingsfalen.
Wat is sclerodermie in het eindstadium?
Longziekte in het eindstadium werd gedefinieerd als pulmonale hypertensie die continue ambulante iloprost vereist, of longfibrose die continue zuurstof vereist, of overlijden door een aan sclerodermie gerelateerde longziekte.
Is sclerodermie een beperkende longziekte?
Vroege sterfte door SSc-ILD komt relatief weinig voor met een geschatte overleving van 85% na 5 jaar [76]. Er is gemeld dat een ernstige restrictieve longziekte (gedefinieerd door een FVC ≤50% pred) voorkomt bij 13% van de patiënten [11].
