Alpha-1-antitrypsine (AAT) is een eiwit dat wordt geproduceerd in de lever en dat de lichaamsweefsels beschermt tegen beschadiging door infectiebestrijdende middelen die door het immuunsysteem worden afgegeven.
Wat produceert alfa1-antitrypsine?
Alpha-1-antitrypsine wordt geproduceerd door humane neutrofiele granulocyten en hun voorlopers en vrijgemaakt tijdens exocytose van granules.
Welke cellen produceren alfa-1-antitrypsine in de longen?
Alpha-1 antitrypsine (AAT) is de belangrijkste proteïnaseremmer in de long. Het wordt voornamelijk geproduceerd door hepatocyten van waaruit het in het plasma wordt uitgescheiden. Het diffundeert vervolgens naar de longen waar het fungeert als de belangrijkste remmer van neutrofiel elastase [1, 2].
Wordt alfa-1-antitrypsine in de lever gemaakt?
Alpha-1-antitrypsine (AAt) is een serineproteaseremmer die voornamelijk in de lever wordt geproduceerd. AAt-deficiëntie, die zowel mannen als vrouwen treft, wordt autosomaal codominant overgeërfd en resulteert voornamelijk in leverziekte, longziekte of beide.
Wanneer treedt Alpha-1 antitrypsinedeficiëntie op?
Mensen met alfa-1-antitrypsinedeficiëntie ontwikkelen gewoonlijk de eerste tekenen en symptomen van een longziekte tussen de 25 en 50 jaar. De vroegste symptomen zijn kortademigheid na milde activiteit, verminderd vermogen om te oefenen en piepende ademhaling.
